Head and Neck TumorsHead and Neck TumorsОпухоли головы и шеи2222-14682411-4634Publishing House ABV Press84810.17650/2222-1468-2022-12-4-91-101CLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙDistant metastasis of alveolar rhabdomyosarcoma with pancreatic parameningeal localization in children: clinical case seriesОтдаленное метастазирование альвеолярной рабдомиосаркомы параменингеальной локализации в поджелудочную железу у детей: серия клинических случаевhttps://orcid.org/0000-0001-8356-0625RodinaA. D.РодинаА. Д.
Russian Federation

Anastasia Dmitrievna Rodina

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Анастасия Дмитриевна Родина

115522 Москва, Каширское ш., 24

dr.rodinaAD@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8096-0874PolyakovV.  G.ПоляковВ. Г.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

Bld. 1, 2 / 1 Barricadnaya St., Moscow 125993

1 Ostrovityanova St., Moscow 117997

115522 Москва, Каширское ш., 24

125993 Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

https://orcid.org/0000-0001-5805-726XGorbunovaT.  V.ГорбуноваТ. В.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

1 Ostrovityanova St., Moscow 117997

115522 Москва, Каширское ш., 24

117997 Москва, ул. Островитянова, 1

MerkulovO.  A.МеркуловО. А.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

115522 Москва, Каширское ш., 24

KashaninaA.  L.КашанинаА. Л.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

115522 Москва, Каширское ш., 24

https://orcid.org/0000-0003-3576-6156OdzharovaA. A.ОджароваА. А.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

115522 Москва, Каширское ш., 24

https://orcid.org/0000-0002-7297-5240StroganovaA.  M.СтрогановаА. М.
Russian Federation

24 Kashirskoe Shosse, Moscow 115522

115522 Москва, Каширское ш., 24

N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology, Ministry of Health of RussiaФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииRussian Medical Academy of Continuing Professional Education, Ministry of Health of RussiaФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава РоссииN.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health of RussiaФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России10122022124911010903202309032023Copyright ©; 2022, Rodina A.D., Polyakov V.G., Gorbunova T.V., Merkulov O.A., Kashanina A.L., Odzharova A.A., Stroganova A.M.Copyright ©; 2022, Родина А.Д., Поляков В.Г., Горбунова Т.В., Меркулов О.А., Кашанина А.Л., Оджарова А.А., Строганова А.М.2022Rodina A.D., Polyakov V.G., Gorbunova T.V., Merkulov O.A., Kashanina A.L., Odzharova A.A., Stroganova A.M.Родина А.Д., Поляков В.Г., Горбунова Т.В., Меркулов О.А., Кашанина А.Л., Оджарова А.А., Строганова А.М.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0https://ogsh.abvpress.ru/jour/article/view/848

Rhabdomyosarcoma is a malignant neoplasm that develops from embryonic mesenchymal cells, with an annual incidence of 4.3 cases per 1,000,000 children. The prevalence of the tumor process is estimated on the basis of data from a comprehensive examination, including magnetic resonance imaging with intravenous contrast, ultrasound examination of the primary focus of regional and distant metastasis zones, computed tomography and radioisotope studies. The overall 5-year survival rate for localized rhabdomyosarcoma reaches 70 %. During the initial diagnosis, distant metastasis to the lungs, bones, and bone marrow is detected, which significantly worsens the prognosis in 20–25 % of patients. The factors of an extremely unfavorable prognosis for the course of alveolar rhabdomyosarcoma are the occurrence of regional and distant metastases before the start of specific treatment, dissemination of the tumor lesion during treatment, and the presence of translocation of the 13q14 sector. Publications contain data on a high (11.2 %) prevalence of metastases of alveolar rhabdomyosarcoma in the pancreas. In the presence of metastatic lesions of the pancreas, surgical treatment is effective only in combination with chemoradiotherapy. Long-term results of treatment of this cohort of children are unsatisfactory due to the high risk of recurrence and dissemination of the tumor.

Aim. To study risk factors, evaluate methods and prospects for the treatment of children with metastatic pancreatic lesions in parameningeal alveolar rhabdomyosarcoma. The article considers three clinical cases of such a lesion. We would like to draw the attention of pediatric oncologists and radiologists to the possible association of metastases in the pancreas in children with localization of rhabdomyosarcoma in the head and neck region, which requires improvement of examination protocols in this group of patients.

Рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных мезенхимальных клеток. Заболеваемость данной патологией составляет 4,3 случая на 1 млн детского населения в год. Распространенность опухолевого процесса оценивается на основании данных комплексного обследования, включающего магнитно- резонансную томографию с внутривенным контрастированием, ультразвуковое исследование первичного очага зон регионарного и отдаленного метастазирования, компьютерную томографию и радиоизотопные исследования. Общая 5-летняя выживаемость локализованной рабдомиосаркомы достигает 70 %. У 20–25 % пациентов при инициальной диагностике наблюдается отдаленное метастазирование в легкие, кости, костный мозг, что значительно ухудшает прогноз. Факторами крайне неблагоприятного прогноза течения альвеолярной рабдомиосаркомы являются возникновение регионарных и отдаленных метастазов до начала специфического лечения, диссеминация опухолевого поражения в процессе терапии, а также наличие транслокации участка 13q14. В публикациях имеются данные о высокой распространенности метастазов данного злокачественного новообразования в поджелудочную железу (11,2 %). При наличии метастатического поражения поджелудочной железы хирургическое вмешательство эффективно только в сочетании с химиолучевой терапией. Отдаленные результаты лечения данной когорты детей неудовлетворительные в связи с высоким риском развития рецидива и диссеминации опухоли.

Цель работы – изучение факторов риска, оценка методов и перспектив лечения детей с метастатическим поражением поджелудочной железы при альвеолярной рабдомиосаркоме параменингеальной локализации. В статье рассматриваются 3 клинических случая такого поражения. Мы хотим обратить внимание детских онкологов и рентгенологов на возможную связь развития метастазов в поджелудочную железу у детей с локализацией рабдомиосаркомы в области головы и шеи, что требует совершенствования протоколов обследования у этой группы пациентов.

childrenalveolar rhabdomyosarcomachemotherapyradiation therapymetastasispancreasдетиальвеолярная рабдомиосаркомахимиотерапиялучевая терапияметастазированиеподжелудочная железаSultan I., Qaddoumi I., Yaser S. et al. Comparing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the surveillance, epidemiology and end results program, 1973 to 2005: an analysis of 2, 600 patients. J Clin Oncol 2009;27(20):3391–7. DOI: 10.1200/JCO.2008.19.7483Ognjanovic S., Linabery A.M., Charbonneau B. et al. Trends in childhood rhabdomyosarcoma incidence and survival in the United States, 1975–2005. Cancer 2009;115(18):4218–26. DOI: 10.1002/cncr.24465Pappo A.S., Shapiro D.N., Crist W.M. Rhabdomyosarcoma. Biology and treatment. Pediatr Clin North Am 1997;44(4):953–72. DOI: 10.1016/S0031-3955(05)70539-3Sharlai A.S., Botiralieva G.K., Druy A.E. et al. Prevalence of FOXO1 gene abnormalities in a group of round-cell rhabdomyosarcomas with alveolar morphology. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology 2020;19(4):82–7. (In Russ.) DOI: 10.24287/1726-1708-2020-19-4-82-87Шарлай А.С., Ботиралиева Г.K., Друй А.Е. и др. Распространенность аномалий гена FOXO1 в группе круглоклеточных рабдомиосарком с альвеолярной морфологией. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(4):82–7. DOI: 10.24287/1726-1708-2020-19-4-82-87Thway K., Wang J., Wren D. et al. The comparative utility of fluorescence in situ hybridization and reverse transcription-polymerase chain reaction in the diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma. Virchows Arch 2015;467(2):217–24. DOI: 10.1007/s00428-015-1777-9Rudzinski E.R., Anderson J.R., Chi Y.Y. et al. Histology, fusion status, and outcome in metastatic rhabdomyosarcoma: a report from the Children’s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 2017;64(12):10.1002/pbc.26645. DOI: 10.1002/pbc.26645Dagher R., Helman L. Rhabdomyosarcoma: an overview. Oncologist 1999;4:34–44.Enzinger F.M., Shiraki M. Alveolar rhabdomyosarcoma. An analysis of 110 cases. Cancer 1969;24(1):18–31. DOI: 10.1002/1097-0142(196907)24:1<18:AID-CNCR2820240103>3.0.CO;2-5Maurer H.M., Gehan E.A., Beltangady M. et al. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer 1993;71(5):1904–22. DOI: 10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-xCrist W., Gehan E.A., Ragab A.H. et al. The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 1995;13(3):610–30. DOI: 10.1200/JCO.1995.13.3.610Jha P., Frölich A.M.J. Unusual association of alveolar rhabdomyosarcoma with pancreatic metastasis: emerging role of PET-CT in tumor staging. Pediatr Radiol 2010;40(8):1380–6. DOI: 10.1007/s00247-010-1572-3Khalbuss W.E., Gherson J., Zaman M. Pancreatic metastasis of cardiac rhabdomyosarcoma diagnosed by fine needle aspiration. A case report. Acta Cytol 1999;43(3):447–51. DOI: 10.1159/000331098Scott J., Cowell J., Robertson M.E. et al. Insulin-like growth factor-II gene expression in Wilms’ tumour and embryonic tissues. Nature 1985;317(6034):260–2. DOI: 10.1038/317260a0El-Badry O.M., Minniti C., Kohn E.C. et al. Insulin-like growth factor II acts as an autocrine growth and motility factor in human rhabdomyosarcoma tumors. Cell Growth Differ 1990;1(7):325–31.McCarville M.B., Christie R., Daw N.C. et al. PET/CT in the evaluation of childhood sarcomas. AJR 2005;184(4): 1293–304. DOI: 10.2214/ajr.184.4.01841293Norman G., Fayter D., Lewis-Light K. et al. An emerging evidence base for PET-CT in the management of childhood rhabdomyosarcoma: systematic review. BMJ Open 2015;5(1):e006030. DOI: 10.1136/bmjopen-2014-006030Tateishi U., Hosono A., Makimoto A. et al. Comparative study of FDG PET/CT and conventional imaging in the staging of rhabdomyosarcoma. Ann Nucl Med 2009;23(2):155–61. DOI: 10.1007/s12149-008-0219-zVolker T., Denecke T., Steffen I. et al. Positron emission tomography for staging of pediatric sarcoma patients: results of a prospective multicenter trial. J Clin Oncol 2007;25(34):5435–41. DOI: 10.1200/JCO.2007.12.2473Kleis M., Daldrup-Link H., Matthay K. et al. Diagnostic value of PET/ CT for the staging and restaging of pediatric tumors. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009;36(1):23–36. DOI: 10.1007/s00259-008-0911-1Ayalon D., Glasser T., Werner H. Transcriptional regulation of IGF-I receptor gene expression by the PAX3-FKHR oncoprotein. Growth Horm IGF Res 2001;11(5):289–97. DOI: 10.1054/ghir.2001.0244