Эволюция лечения детей с эстезионейробластомой (1969–2019)

Введение. Эстезионейробластома – редкая нейроэктодермальная злокачественная опухоль. Частота встречаемости этой патологии у детей до 15 лет составляет 0,1 случая на 100 тыс. детского населения. Данные о заболеваемости, течении и лечении эстезионейробластомы у детей значительно разнятся в зависимости от периода наблюдений и методов статистической обработки данных.

Цель исследования – изучить факторы риска, оценить методы и перспективы лечения эстезионейробластомы у детей.

Материалы и методы. В исследование включены 29 пациентов в возрасте от 2 до 17 лет с диагнозом «эстезионейробластома», которым проводилось специальное лечение в Научно-исследовательском институте онкологии и гематологии Национального исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина Минздрава России в период с 1969 по 2019 г. Медиана возраста пациентов на момент установления диагноза составила 10 лет. В исследовании участвовали 6 (20 %) пациентов, у которых опухоль развилась в раннем возрасте (до 3 лет). Эстезионейробластома одинаково часто встречалась как у мальчиков, так и у девочек. Преобладали пациенты с IV стадией заболевания – 15 (51 %) случаев. Первичная опухоль распространялась в верхнечелюстную пазуху в 25 (86 %) случаях, орбиту – в 10 (34 %), клетки решетчатого лабиринта – в 18 (62 %), полость черепа – в 12 (41 %) случаях. Лекарственное лечение получили 28 (96 %) пациентов. Лучевая терапия проводилась 27 (93 %) пациентам, при этом в случае первичной опухоли суммарная очаговая доза составила 50 Гр. Пораженные лимфатические узлы шеи облучались у 10 (35 %) пациентов (суммарная очаговая доза – 40 Гр). Хирургическое лечение проводилось 10 (35 %) пациентам.

Результаты. За период наблюдения от 3 мес до 50 лет живы 9 (34 %) пациентов. Умерли от прогрессии опухоли 14 (48 %) больных, от осложнений специального лечения – 1 (3 %) больной. Выбыли из‑под наблюдения (на разных этапах лечения) 5 (17 %) детей.

Заключение. Факторами крайне неблагоприятного прогноза течения эстезионейробластомы являются возникновение опухоли в раннем детском возрасте, отсутствие адекватной диагностики отдаленных метастазов до начала специфического лечения, диссеминация опухолевого процесса, а также высокий индекс Ki-67. При распространенных стадиях данного заболевания хирургическое лечение эффективно только в сочетании с химиолучевой терапией. Отдаленные результаты лечения детей с эстезионейробластомой неудовлетворительные в связи с высоким риском развития рецидива и диссеминации опухоли.

1. Benoit M.M., Bhattacharyya N., Faquin W., Cunningham M. Cancer of the nasal cavity in the pediatric population. Pediatrics 2008;121(1):е141–6. DOI: 10.1542/peds.2007-1319.

2. Berger L., Luc R., Richard D. L’esthesioneuroepitheliome olfactif. Bull Assoc Fr Etude Cancer 1924;13:410–21.

3. Кручинина И.Л., Поляков В.Г. Эстезионейробластома в детском возрасте. Журнал ушных, носовых и горловых болезней 1979;39(1):31–3.

4. Kumar S., Perlman E., Pack S. et al. Absence of EWS/ FL11 fusion in olfactory neuroblastomas indicates these tumors do not belong to the Ewing’s sarcoma family. Hum Pathol 1999;30(11):1356–60. DOI: 10.1016/s0046-8177(99)90068-0.

5. Меркулов О.А., Горбунова Т.В., Поляков В.Г. Метод трансназального эндоскопического удаления опухоли в комплексном лечении детей с эстезионейробластомой. Онкопедиатрия 2017;4(1):31–42. DOI: 10.15690/onco.v4i1.1682.

6. Kadish S., Goodman M., Wang C.C. Olfactory neuroblastoma. A clinical analysis of 17 cases. Cancer 1976;37(3):1571–6. DOI: 10.1002/1097-0142(197603)37:3<1571::aid-cncr2820370347>3.0.co;2-l.

7. Горбунова Т.В., Родина А.Д., Шишков Р.В. и др. Подходы к лечению детей с эстезионейробластомой: обзор литературы. Онкопедиатрия 2019;6(2):78–86. DOI: 10.15690/onco.v6i2.2019.

8. Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В., Курмашов В.И. Детская онкология. Курск, 1997. 381 с.

9. Wormald R., Lennon P., O’Dwyer T.P. Ectopic olfactory neuroblastoma: report of four cases and a review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268(4):555–60. DOI: 10.1007/s00405-010-1423-8.

10. Bisogno G., Soloni P., Conte M. et al.: Esthesioneuroblastoma in pediatric and adolescent age. A report from the TREP project in cooperation with the Italian Neuroblastoma and Soft Tissue Sarcoma Committees. BMC Cancer 2012;12:117. DOI: 10.1186/1471-2407-12-117.

11. Soler Z.M., Smith T.L. Endoscopic versus open craniofacial resection of esthesioneuroblastoma: what is the evidence? Laryngoscope 2012;122(2):244–5. DOI: 10.1002/lary.22450.

12. Sasajima T., Kinouchi H., Tomura N. et al. High uptake of 123I-metaiodobenzylguanidine related to olfactory neuroblastoma revealed by single-photon emission CT Am J Neuroradiol 2000;21:717–20.

13. Kalevi J.A. Kairemo A., Antti P., Ramsay H.A. Imaging of olfactory neuroblastoma – an analysis of 17 cases. Auris Nasus Larynx 1998;25:173–9. DOI: 10.1016/s0385-8146(98)00003-0.

14. Prado G.L., Itabashi Y., Noda H. et al. Olfactory neuroblastoma visualized by Technetium-99m-ECD SPECT. Radiat Med 2001;19(5):267–70.

15. Zanation A.M., Ferlito A., Rinaldo A. et al. When, how and why to treat the neck in patients with esthesioneuroblastoma: a review. Eur Arch Otorhinolaryngol 2010;267(11):1667–71. DOI: 10.1007/s00405-010-1360-6.

16. Venkatramani R., Pan H., Furman W.L. et al. Multimodality treatment of pediatric esthesioneuroblastoma. Pediatr Blood Cancer 2016;63(3):465–70. DOI: 10.1002/pbc.25817.

17. Крылов А.С., Ширяев С.В., Рыжков А.Д. и др. ОФЭКТ/РКТ с 99mTc-технетрилом в мониторинге эстезионейробластомы. Сибирский онкологический журнал 2017;16(2):97– 102. DOI: 10.21294/1814-4861-2017-16-2-97-102.