Эволюция лечения детей с эстезионейробластомой (1969–2019)

Введение. Эстезионейробластома – редкая нейроэктодермальная злокачественная опухоль. Частота встречаемости этой патологии у детей до 15 лет составляет 0,1 случая на 100 тыс. детского населения. Данные о заболеваемости, течении и лечении эстезионейробластомы у детей значительно разнятся в зависимости от периода наблюдений и методов статистической обработки данных.

Цель исследования – изучить факторы риска, оценить методы и перспективы лечения эстезионейробластомы у детей.

Материалы и методы. В исследование включены 29 пациентов в возрасте от 2 до 17 лет с диагнозом «эстезионейробластома», которым проводилось специальное лечение в Научно-исследовательском институте онкологии и гематологии Национального исследовательского центра онкологии им. Н. Н. Блохина Минздрава России в период с 1969 по 2019 г. Медиана возраста пациентов на момент установления диагноза составила 10 лет. В исследовании участвовали 6 (20 %) пациентов, у которых опухоль развилась в раннем возрасте (до 3 лет). Эстезионейробластома одинаково часто встречалась как у мальчиков, так и у девочек. Преобладали пациенты с IV стадией заболевания – 15 (51 %) случаев. Первичная опухоль распространялась в верхнечелюстную пазуху в 25 (86 %) случаях, орбиту – в 10 (34 %), клетки решетчатого лабиринта – в 18 (62 %), полость черепа – в 12 (41 %) случаях. Лекарственное лечение получили 28 (96 %) пациентов. Лучевая терапия проводилась 27 (93 %) пациентам, при этом в случае первичной опухоли суммарная очаговая доза составила 50 Гр. Пораженные лимфатические узлы шеи облучались у 10 (35 %) пациентов (суммарная очаговая доза – 40 Гр). Хирургическое лечение проводилось 10 (35 %) пациентам.

Результаты. За период наблюдения от 3 мес до 50 лет живы 9 (34 %) пациентов. Умерли от прогрессии опухоли 14 (48 %) больных, от осложнений специального лечения – 1 (3 %) больной. Выбыли из‑под наблюдения (на разных этапах лечения) 5 (17 %) детей.

Заключение. Факторами крайне неблагоприятного прогноза течения эстезионейробластомы являются возникновение опухоли в раннем детском возрасте, отсутствие адекватной диагностики отдаленных метастазов до начала специфического лечения, диссеминация опухолевого процесса, а также высокий индекс Ki-67. При распространенных стадиях данного заболевания хирургическое лечение эффективно только в сочетании с химиолучевой терапией. Отдаленные результаты лечения детей с эстезионейробластомой неудовлетворительные в связи с высоким риском развития рецидива и диссеминации опухоли.