Отдаленное метастазирование альвеолярной рабдомиосаркомы параменингеальной локализации в поджелудочную железу у детей: серия клинических случаев

Рабдомиосаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из эмбриональных мезенхимальных клеток. Заболеваемость данной патологией составляет 4,3 случая на 1 млн детского населения в год. Распространенность опухолевого процесса оценивается на основании данных комплексного обследования, включающего магнитно- резонансную томографию с внутривенным контрастированием, ультразвуковое исследование первичного очага зон регионарного и отдаленного метастазирования, компьютерную томографию и радиоизотопные исследования. Общая 5-летняя выживаемость локализованной рабдомиосаркомы достигает 70 %. У 20–25 % пациентов при инициальной диагностике наблюдается отдаленное метастазирование в легкие, кости, костный мозг, что значительно ухудшает прогноз. Факторами крайне неблагоприятного прогноза течения альвеолярной рабдомиосаркомы являются возникновение регионарных и отдаленных метастазов до начала специфического лечения, диссеминация опухолевого поражения в процессе терапии, а также наличие транслокации участка 13q14. В публикациях имеются данные о высокой распространенности метастазов данного злокачественного новообразования в поджелудочную железу (11,2 %). При наличии метастатического поражения поджелудочной железы хирургическое вмешательство эффективно только в сочетании с химиолучевой терапией. Отдаленные результаты лечения данной когорты детей неудовлетворительные в связи с высоким риском развития рецидива и диссеминации опухоли.

Цель работы – изучение факторов риска, оценка методов и перспектив лечения детей с метастатическим поражением поджелудочной железы при альвеолярной рабдомиосаркоме параменингеальной локализации. В статье рассматриваются 3 клинических случая такого поражения. Мы хотим обратить внимание детских онкологов и рентгенологов на возможную связь развития метастазов в поджелудочную железу у детей с локализацией рабдомиосаркомы в области головы и шеи, что требует совершенствования протоколов обследования у этой группы пациентов.

1. Sultan I., Qaddoumi I., Yaser S. et al. Comparing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the surveillance, epidemiology and end results program, 1973 to 2005: an analysis of 2, 600 patients. J Clin Oncol 2009;27(20):3391–7. DOI: 10.1200/JCO.2008.19.7483

2. Ognjanovic S., Linabery A.M., Charbonneau B. et al. Trends in childhood rhabdomyosarcoma incidence and survival in the United States, 1975–2005. Cancer 2009;115(18):4218–26. DOI: 10.1002/cncr.24465

3. Pappo A.S., Shapiro D.N., Crist W.M. Rhabdomyosarcoma. Biology and treatment. Pediatr Clin North Am 1997;44(4):953–72. DOI: 10.1016/S0031-3955(05)70539-3

4. Шарлай А.С., Ботиралиева Г.K., Друй А.Е. и др. Распространенность аномалий гена FOXO1 в группе круглоклеточных рабдомиосарком с альвеолярной морфологией. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(4):82–7. DOI: 10.24287/1726-1708-2020-19-4-82-87

5. Thway K., Wang J., Wren D. et al. The comparative utility of fluorescence in situ hybridization and reverse transcription-polymerase chain reaction in the diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma. Virchows Arch 2015;467(2):217–24. DOI: 10.1007/s00428-015-1777-9

6. Rudzinski E.R., Anderson J.R., Chi Y.Y. et al. Histology, fusion status, and outcome in metastatic rhabdomyosarcoma: a report from the Children’s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 2017;64(12):10.1002/pbc.26645. DOI: 10.1002/pbc.26645

7. Dagher R., Helman L. Rhabdomyosarcoma: an overview. Oncologist 1999;4:34–44.

8. Enzinger F.M., Shiraki M. Alveolar rhabdomyosarcoma. An analysis of 110 cases. Cancer 1969;24(1):18–31. DOI: 10.1002/1097-0142(196907)24:1<18:AID-CNCR2820240103>3.0.CO;2-5

9. Maurer H.M., Gehan E.A., Beltangady M. et al. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-II. Cancer 1993;71(5):1904–22. DOI: 10.1002/1097-0142(19930301)71:5<1904::aid-cncr2820710530>3.0.co;2-x

10. Crist W., Gehan E.A., Ragab A.H. et al. The Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 1995;13(3):610–30. DOI: 10.1200/JCO.1995.13.3.610

11. Jha P., Frölich A.M.J. Unusual association of alveolar rhabdomyosarcoma with pancreatic metastasis: emerging role of PET-CT in tumor staging. Pediatr Radiol 2010;40(8):1380–6. DOI: 10.1007/s00247-010-1572-3

12. Khalbuss W.E., Gherson J., Zaman M. Pancreatic metastasis of cardiac rhabdomyosarcoma diagnosed by fine needle aspiration. A case report. Acta Cytol 1999;43(3):447–51. DOI: 10.1159/000331098

13. Scott J., Cowell J., Robertson M.E. et al. Insulin-like growth factor-II gene expression in Wilms’ tumour and embryonic tissues. Nature 1985;317(6034):260–2. DOI: 10.1038/317260a0

14. El-Badry O.M., Minniti C., Kohn E.C. et al. Insulin-like growth factor II acts as an autocrine growth and motility factor in human rhabdomyosarcoma tumors. Cell Growth Differ 1990;1(7):325–31.

15. McCarville M.B., Christie R., Daw N.C. et al. PET/CT in the evaluation of childhood sarcomas. AJR 2005;184(4): 1293–304. DOI: 10.2214/ajr.184.4.01841293

16. Norman G., Fayter D., Lewis-Light K. et al. An emerging evidence base for PET-CT in the management of childhood rhabdomyosarcoma: systematic review. BMJ Open 2015;5(1):e006030. DOI: 10.1136/bmjopen-2014-006030

17. Tateishi U., Hosono A., Makimoto A. et al. Comparative study of FDG PET/CT and conventional imaging in the staging of rhabdomyosarcoma. Ann Nucl Med 2009;23(2):155–61. DOI: 10.1007/s12149-008-0219-z

18. Volker T., Denecke T., Steffen I. et al. Positron emission tomography for staging of pediatric sarcoma patients: results of a prospective multicenter trial. J Clin Oncol 2007;25(34):5435–41. DOI: 10.1200/JCO.2007.12.2473

19. Kleis M., Daldrup-Link H., Matthay K. et al. Diagnostic value of PET/ CT for the staging and restaging of pediatric tumors. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2009;36(1):23–36. DOI: 10.1007/s00259-008-0911-1

20. Ayalon D., Glasser T., Werner H. Transcriptional regulation of IGF-I receptor gene expression by the PAX3-FKHR oncoprotein. Growth Horm IGF Res 2001;11(5):289–97. DOI: 10.1054/ghir.2001.0244