Неоадъювантная терапия ювенильной ангиофибромы носоглотки и основания черепа с хорошим клиническим результатом (клинический случай)

Ювенильная ангиофиброма носоглотки - доброкачественная высоковаскуляризированная опухоль, которая встречается чаще всего у детей и юношей 9-19 лет. Основными клиническими проявлениями данной патологии служат затруднение носового дыхания и носовое кровотечение.

В отделение онкологии и детской хирургии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева поступил 16-летний юноша с жалобами на полное отсутствие носового дыхания, носовые кровотечения, храп, гнусавость, экзофтальм справа, нарушение зрения. пациент проходил длительное (на протяжении 5 мес) терапевтическое лечение по поводу риносинусита и аденоидных вегетаций. В анамнезе - неудачная попытка аденотомии. по данным мультиспиральной компьютерной томографии головы с контрастным усилением - ювенильная ангиофиброма носоглотки IVa стадии (по классификации Fisch-Andrews). За 2 мес объем опухоли увеличился на 30 %. Пациенту проведена неоадъювантная терапия сиролимусом в рамках пилотной фазы проспективного клинического исследования. Через 9 мес приема препарата отмечаются сокращение объема опухоли на 37 %, восстановление зрения, улучшение клинико-рентгенологической картины.

1. Chandler J.R., Moskowitz L., Goulding R., Quencer R.M. Nasopharyngeal angiofibromas: staging and management. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984;93(4 Pt. 1):322-9. DOI: 10.1177/000348948409300408

2. Краснов А.С., Грачев Н.С., Ворожцов И.Н., Терещенко Г.В. Ювенильная ангиофиброма носоглотки и основания черепа. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2020;19(4):185-97. DOI: 10.24287/1726-1708-2020-19-4-185-197

3. Patrocmio J.A., Patrodnio L.G., Borba B.H.C. et al. Nasopharyngeal angiofibroma in an elderly woman. Am J Otolaryngol 2005;26(3):198-200. DOI: 10.1016/j.amjoto.2004.08.012

4. Thakar A., Hota A., Bhalla A.S. et al. Overt and occult vidian canal involvement in juvenile angiofibroma and its possible impact on recurrence. Head Neck 2016;38:E421-5. DOI: 10.1002/hed.24012

5. Nicolai P., Berlucchi M., Tomenzoli D. et al. Endoscopic surgery for juvenile angiofibroma: when and how. Laryngoscope 2003;113(5):775-82. DOI: 10.1097/00005537-200305000-00003

6. Onerci M., Gumus K., Cil B., Eldem B. A rare complication of embolization in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69(3):423-8. DOI: 10.1016/j.ijporl.2004.10.015

7. Sun X.C., Wang D.H., Yu H.P. et al. Analysis of risk factors associated with recurrence of nasopharyngeal angiofibroma. J Otolaryngol Head Neck Surg 2010;39(1):56-61. DOI: 10.2310/7070.2009.080220

8. Mann W.J., Jecker P., Amedee R.G. Juvenile angiofibromas: changing surgical concept over the last 20 years. Laryngoscope 2004;114(2):291-3. DOI: 10.1097/00005537-200402000-00020

9. Schreiber A., Bertazzoni G., Ferrari M. et al. Management of persistent juvenile angiofibroma after endoscopic resection: analysis of a single institution series of 74 patients. Head Neck 2019;41(5):1297-303. DOI: 10.1002/hed.25555

10. Грачев Н.С., Ворожцов И.Н., Фролов С.В., Полев Г.А. Хирургические методы лечения ювенильной ангиофибромы носоглотки. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского 2019;98(4):205-9. DOI: 10.24110/0031-403X-2019-98-4-205-209

11. Mallick S., Benson R., Bhasker S., Mohanti B.K. Long-term treatment outcomes of juvenile nasopharyngeal angiofibroma treated with radiotherapy. Acta Otorhinolaryngol Ital 2015;35(2):75-9.

12. Hammill A.M., Wentzel M., Gupta A. et al. Sirolimus for the treatment of complicated vascular anomalies in children. Pediatr Blood Cancer 2011;57(6):1018-24. DOI: 10.1002/pbc.23124

13. Shirazi F., Cohen C., Fried L., Arbiser J.L. Mammalian target of rapamycin (mTOR) is activated in cutaneous vascular malformations in vivo. Lymphat Res Biol 2007;5(4):233-6. DOI: 10.1089/lrb.2007.1012

14. Vignot S., Faivre S., Aguirre D., Raymond E. mTOR-targeted therapy of cancer with rapamycin derivatives. Ann Oncol 2005;16(4):525-37. DOI: 10.1093/annonc/mdi113

15. Perry B., Banyard J., McLaughlin E.R. et al. AKT1 overexpression in endothelial cells leads to the development of cutaneous vascular malformations in vivo. Arch Dermatol 2007;143(4):504-6. DOI: 10.1001/ARCHDERM.143.4.504

16. Bissler J.J., McCormack F.X., Young L.R. et al. Sirolimus for angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex or lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 2008;358(2):140-51. DOI: 10.1056/NEJMOA063564

17. Fernandez K.S., de Alarcon A., Adams D.M., Hammill A.M. Sirolimus for the treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Pediatr Blood Cancer 2020;67(4):e28162. DOI: 10.1002/pbc.28162

18. Calvo A.S., Rochefort J., Javelot M.J. et al. Management of mTOR inhibitors oral mucositis: current state of knowledge. J Oral Med Oral Surg 2019;25(1):11. DOI: 10.1051/mbcb/2018027

19. Roche P.H., Paris J., Regis J. et al. Management of invasive juvenile nasopharyngeal angiofibromas: the role of a multimodality approach. Neurosurgery 2007;61(4):768-77; discussion 777. DOI: 10.1227/01.NEU.0000298905.71259.BB

20. Liu Z., Hua W., Zhang H. et al. The risk factors for residual juvenile nasopharyngeal angiofibroma and the usual residual sites. Am J Otolaryngol 2019;40(3):343-6. DOI: 10.1016/j.amjoto.2018.11.010

21. Pamuk A.E., Ozer S., Suslu A.E. et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: A single centre's 11-year experience. J Laryngol Otol 2018;132(11):978-83. DOI: 10.1017/S0022215118001779

22. Thakar A., Gupta G., Bhalla A.S. et al. Adjuvant therapy with flutamide for presurgical volume reduction in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Head Neck 2011;33(12):1747-53. DOI: 10.1002/hed.21667

23. Miller D.D., Gupta A. Histopathology of vascular anomalies: update based on the revised 2014 ISSVA classification. Semin Cutan Med Surg 2016;35(3):137-46. DOI: 10.12788/j.sder.2016.053

24. Beham A., Beham-Schmid C., Regauer S. et al. Nasopharyngeal angiofibroma: true neoplasm or vascular malformation? Adv Anat Pathol 2000;7(1):36-46. DOI: 10.1097/00125480-200007010-00006

25. Sternberg S.S. Pathology of juvenile nasopharyngeal adolescent males angiofibroma; a lesion of adolescent males. Cancer 1954;7(1):15-28. DOI: 10.1002/1097-0142(195401)7:1<15::aid-cncr2820070104>3.0.co;2-i

26. Sun Y., Wu Z. Expression of PCNA, VEGF and bFGF in endothelial cells of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi 2006;20(23):1076-8. (In Chinese).

27. Mishra A., Mishra S.C., Tripathi A.M., Pandey A. Clinical correlation of molecular (VEGF, FGF, PDGF, c-Myc, c-Kit, Ras, p53) expression in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Eur Arch Otorhinolaryngol 2018;275(11):2719-26. DOI: 10.1007/s00405-018-5110-5

28. Ma L., Liu Y., Zhao X. et al. Rapamycin attenuates articular cartilage degeneration by inhibiting β-catenin in a murine model of osteoarthritis. Connect Tissue Res 2019;60(5):452-62. DOI: 10.1080/03008207.2019.1583223

29. Kim T., Tafoya E., Chelliah M.P. et al. Alterations of the MEK/ ERK, BMP, and Wnt/β-catenin pathways detected in the blood of individuals with lymphatic malformations. PLoS One 2019;14(4):e0213872. DOI: 10.1371/journal.pone.0213872